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1)  Amyloidosis/complications/pathology
淀粉样变性/并发症/病理学
2)  Amyloidosis [英][,æmilɔi'dəusis]  [美][,æməlɔɪ'dosɪs]
淀粉样变病
1.
A Cses of Cutaneous Amyloidosis and Pulmonary Nodulous Amyloidosis;
皮肤淀粉样变病并结节型肺淀粉样变1例
2.
Poikiloderma-like cutaneous amyloidosis with deposition of autoantibodies to the basement membrance zone;
伴抗基膜自身抗体的皮肤异色病样淀粉样变病
3.
Primary systemic amyloidosis:a case report;
原发性系统性淀粉样变病1例
3)  Amyloidopathia
淀粉样病变
4)  familial amyloidotic polyneuropathy(FAP)
家族性淀粉样变多发神经病
5)  Melanosis/diagnosis/pathology/complications
黑变病/诊断/病理学/并发症
6)  secondary amyloidosis
继发性淀粉样变性
补充资料:淀粉样变性


淀粉样变性
〖HT5”SS〗amyloidosis

组织的细胞之间,出现淀粉样蛋白物沉着。沉着物对碘染色反应和淀粉相似,但本质为蛋白质,称淀粉样蛋白。病变器官实质,外观蜡样。显微镜下见沉着物均匀红染,位于细胞之外。电子显微镜见淀粉样蛋白由不分支的原纤维构成,原纤维可单一、成束或交织成网。原纤维由两个或多个细丝平行或扭曲组成。淀粉样变性病变属不可逆性,为多系统疾病过程。重度病变可造成患者死亡。病变主要侵犯肝、肾、脾、心和胃肠道。病因不明,见于患有慢性传染病或炎症,如类风湿性关节炎、局限性回肠炎和结核病,以及继发于腔上囊依赖性淋巴细胞(B细胞)疾病,如多发性骨髓瘤、单克隆免疫球蛋白病等,部分是由于免疫球蛋白轻链的沉积。老年人心脏发生淀粉样变性,可引起限制型心肌病及心力衰竭。临床上对怀疑患者可进行活体组织检查。常见的取材部位为直肠、齿龈、皮肤、骨骼肌、骨髓和小肠。肝肾活检更有助于明确诊断。治疗:轻度至中度淀粉样变性可用甲氨蝶呤和奎宁;如引起淀粉样变性的B细胞疾病可用细胞毒制剂,部分遗传性淀粉样变性可应用秋水仙碱。
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